Resumen

Paciente masculino de 12 años, con cuadro de 2 meses de evolución de dolor en cadera derecha y claudicación, con circulación colateral abdominal y edema de miembro inferior derecho al examen físico, con radiografías de pelvis que muestran masa en cresta iliaca derecha; ultrasonido de abdomen y miembro inferior derecho (con doppler) con masa en cresta iliaca derecha asociada a trombo oclusivo total de vena iliaca común derecha, hasta vena cava inferior en su desembocadura en aurícula derecha; además, tomografía de tórax con múltiples vasos de circulación colateral con extenso trombo en la vena cava inferior, que se extiende a la aurícula derecha, cruzando la válvula tricúspide e insinuándose en el ventrículo derecho, con múltiples nódulos pulmonares bilaterales, que por sus características, son altamente sugestivos de lesiones metastásicas, y tomografía de pelvis que muestra extensa lesión infiltrante del hueso iliaco derecho, la cual compromete la totalidad del hueso hasta la altura del techo acetabular. Además, se documenta masa de tejido blando que desplaza músculos adyacentes, estructuras vasculares y vísceras de la pelvis hacia la izquierda, con patrón blástico, con áreas líticas que comprometen el aspecto lateral derecho de S3 y S4, encontrándose también infiltradas por la neoplasia. Debido al patrón de destrucción ósea y aspecto morfológico del trombo, se desaconseja trombectomía, y se realiza biopsia tumoral, con reporte de osteosarcoma; se inicia quimioterapia.

Descriptores: Osteosarcoma, metástasis, trombosis venosa.

Abstract

A 12-year-old male patient, with a 2-month history of pain in the right hip and claudication, with collateral

Afiliación de los autores: 1Universidad de Costa Rica. ²Departamento de Oncohematología, Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” Abreviaturas: VEGF, factor de crecimiento endotelial vascular; TNF, factor de necrosis tumoral; IL-1, interleukina 1; PAI1, inhibidor de activador de plasminogeno 1; HNN, Hospital de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” [email protected]

ISSN 0001-6012/2017/59/3/113-116 Acta Médica Costarricense, © 2017 Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica

abdominal circulation and lower right limb edema on physical examination, with pelvic radiographs showing a right iliac crest mass; ultrasound of abdomen and lower right limb (with Doppler) with right iliac crest mass associated with total occlusive thrombus of right common iliac vein, to inferior vena cava at its right atrial outlet; also chest tomography with multiple collateral circulation vessels with extensive thrombus in the inferior vena cava, extending to the right atrium, crossing the tricuspid valve and insinuating itself in the right ventricle, with multiple bilateral pulmonary nodules that, because of their characteristics are highly suggestive of metastatic lesions, and pelvic tomography which shows extensive infiltrating lesion of the right iliac bone, which compromises the entire bone to the height of the acetabular roof; in addition, a mass of soft tissue is documented that displaces adjacent muscles, vascular structures and viscera of the pelvis to the left, with blastic pattern, with lithic areas that compromise the right lateral aspect of S3 and S4, being also infiltrated by the neoplasia. Due to the bone destruction pattern and the morphological aspect of the thrombus, thrombectomy is advised against and tumor biopsy is performed with osteosarcoma report and chemotherapy is initiated.

Keywords: Osteosarcoma, metastasis, venous thrombosis.

Fecha recibido: 03 de noviembre de 2016 Fecha aprobado: 06 de abril de 2017

Los aspectos clínicos de trombosis asociada a cáncer se han descrito desde 1865 por Armand Trousseau, quien asocia el cáncer con el riesgo de trombosis, por la relación existente en pacientes oncológicos con hipercoagulabilidad, daño de la pared venosa y estasis venosa por comprensión directa de la masa tumoral.¹ Se ha reportando una incidencia de trombosis venosa sintomática en pacientes oncológicos entre un 2,1% hasta un 16%, y una incidencia de pacientes asintomáticos de un 40%.² Según estudios previos, se han analizado los casos de pacientes con cáncer que desarrollan trombosis venosa sintomática, documentándose que obedecen en un 50% a colocación de catéteres venosos centrales, por lo cual se ha analizado y estudiado los casos de trombosis sin causa aparente, lo que conlleva a estudiar diferentes factores de riesgo en los pacientes pediátricos oncológicos.² Según estudios retrospectivos y prospectivos, se han analizado los factores de riesgo en este tipo de pacientes, donde se han considerado: la edad del paciente, el tipo de cáncer, el estadiaje, la localización de la trombosis, la terapéutica utilizada (cirugías y quimioterapia), condiciones que aumenten el riesgo de trombosis, así como las prevenciones en estos casos.^2-3

En la población pediátrica, el osteosarcoma es el tumor óseo más común en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Antes de 1970, el tratamiento primario incluía la resección quirúrgica, hasta la introducción de la quimioterapia, que conllevó al mejor pronóstico y sobrevida de los pacientes con osteosarcoma. La presentación clínica del osteosarcoma es típica de dolor óseo intenso que los despierta en la noche, presentándose de un 15% hasta un 20%, con detección de metástasis al diagnóstico, y reportándose en estudios previos el sitio más frecuente de metástasis, en un 85%, en el pulmón, y como segundo sitio más común de enfermedad, a distancia el hueso,⁴ con un alto riesgo de trombosis, debido a los múltiples factores, como alto grado de invasión, daño endotelial y estasis.

Caso clínico

Paciente masculino de 12 años y 8 meses, sin antecedentes patológicos conocidos, con cuadro de 2 meses de evolución de dolor en cadera derecha y claudicación, asociado a 15 días de edema de miembro inferior derecho, sin pérdida de peso, ni fiebre, por lo cual consulta inicialmente a su clínica local, donde se trata con antiinflamatorios no esteroideos, y por persistencia del cuadro, a pesar de tratamiento, consulta al Hospital de Quepos. En el Hospital de Quepos se presenta con hallazgos al examen físico: circulación colateral abdominal y edema de miembro inferior derecho, sin alteración en laboratorios (Cuadro 1), por lo cual se realiza radiografías de pelvis y se documenta masa en cresta iliaca derecha; se efectúa ultrasonido de abdomen y miembro inferior derecho (con doppler ), con imagen de masa en cresta iliaca derecha con erosión significativa del hueso y aumento de densidad de tejidos blandos. Además, presenta trombo oclusivo total de vena iliaca común derecha, hasta vena cava inferior en su desembocadura en aurícula derecha, con únicamente una escasa circulación periférica desde las venas hepáticas, y además, miembro inferior derecho sin trombos. Se realiza radiografía de tórax con cardiomegalia, sin otras alteraciones.

Al ingresar al Hospital de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” con laboratorio sin alteraciones (Cuadro 1), se inicia anticoagulación con heparina (10 U/kg/h) IV, y se realiza tomografia toracoabdominal con múltiples vasos de circulación colateral en pared torácica y abdominal anterior, con extenso trombo en la vena cava inferior, que se extiende a la aurícula derecha, cruzando la válvula tricúspide e insinuándose en el ventrículo derecho; el trombo intracardíaco mide 42x25 mm, y en región abdominal muestra que el trombo de vena cava inferior es altamente vascularizado, coherente con trombo tumoral, asociado a múltiples nódulos pulmonares bilaterales que, por sus características, son sugestivos de lesiones metastásicas; la tomografía de pelvis muestra extensa lesión infiltrante del hueso iliaco derecho, que compromete la totalidad del hueso hasta la altura del techo acetabular, múltiples zonas de ruptura de la cortical y extenso componente blástico, asociado a una marcada reacción perióstica espiculada y en rayos de sol. Además, se documenta masa de tejido blando que mide aproximadamente 130 x 85,4 mm y desplaza músculos adyacentes sin infiltrarlos, desplazando estructuras vasculares y vísceras de la pelvis hacia la izquierda. Con patrón blástico con áreas líticas que comprometen el aspecto lateral derecho de S3 y S4, encontrándose también infiltradas por la neoplasia (Figura 1). Con extenso trombo francamente vascularizado (mural) que compromete las venas: cava inferior, iliaca común, iliaca externa derecha, hasta cerca de 1cm por encima del ligamento inguinal. Debido al patrón de destrucción ósea y aspecto morfológico en hueso iliaco derecho, edad del paciente y extenso componente blástico se considera osteosarcoma como primera posibilidad, asociado a sospecha de metástasis pulmonar con trombo altamente vascularizado; se realiza reunión interdisciplinaria, donde se refiere que el trombo impresiona antiguo (calcificaciones, circulación colateral), por lo que se desaconseja trombectomía y debido a la anticoagulación con heparina, se realiza traslape a clexane. Se presentan audiometría normal, con pruebas de función pulmonar normales, electrocardiograma normal, DHL, CPK y troponina A normal; se realiza biopsia tumoral, además se reporta biopsia compatible con osteosarcoma y se inicia quimioterapia con metrotexate a 12 g/m2.

Cuadro 1. Resumen de resultados de laboratorio
A. Laboratorios de Hospital de Quepos
Hemograma Hemoglobina 10,5 g/dL Leucocitos 7300 Plaquetas 199000 Gases pH 7,41 HCO3 25,2mmol/L PCO2 41,2mmHg
B. Laboratorios del Hospital de Niños
Hemograma Leucocitos 10160 Neutrofilos absolutos 6604 Monocitos absolutos 817 Plaquetas 160 000 Control metabólico Glicemia 113mg/dL Nitrógeno Ureico 13 mg/dL Creatinina 0,55 mg/dL Sodio 136 mmol/L Potasio 3,9 mmol/L Cloruro 102 mmol/L Calcio 9,9 mmol/L Fósforo 4,7 mmol/L Magnesio 2,2 mmol/L Bilirubinas Totales 0.3 mg/dL Bilirubina Indirecta 0,2 mg/dL Bilirubina Directa 0,1 mg/dL AST 26 ALT 16 DHL 474 Alb 4,7 AU 3,5 Fosfatasa Alkalina 1539 PCR Negativa Tiempos de coagulación TP 88% TPT 31,5 segundos Fibrinógeno 388 Dímero D 3.17