Síndrome carcinoide cardiaco

Descripción del caso

Masculino de 29 años, sin antecedentes heredofamiliares, ni antecedentes personales no patológicos, ni quirúrgicos de relevancia. Inicia en 2006 un cuadro de 6 meses de evolución de dolor abdominal tipo cólico, asociado a despeños diarreicos con posterior enrojecimiento facial y crisis hipertensivas. El ultrasonido de abdomen demostró múltiples lesiones sólidas en ambos lóbulos hepáticos y adenopatías retroperitoneales y mesentéricas. Estudios complementarios demostraron -por tomografía toraco abdominal- ausencia de compromiso a nivel de pulmón, páncreas y bazo. Las biopsias ganglionares y hepáticas corroboraron la presencia de un tumor neuroendocrino maligno metastásico a hígado, por lo que comenzó control y tratamiento oncológico con buen resultado clínico. En 2012 es referido al Servicio de Cardiología del Hospital México, por disnea de pequeños esfuerzos. Al examen físico se encontraba eupneico, con presión arterial de 110/96 mmhg y frecuencia cardiaca de 72 latidos por minuto, ruidos cardiacos rítmicos con soplo holosistólico en foco tricuspídeo, ingurgitación yugular notoria y hepatomegalia; sus pulsos periféricos eran normales.

ISSN 0001-6012/2013/55/4/192-195 Acta Médica Costarricense, © 2013 Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica

Acta méd costarric Vol 55 (4), octubre-diciembre 2013

Síndrome carcinoide cardiaco/ Laínez-Sánchez y Esquivel-Alfaro

La radiografía de tórax demostró cardiomegalia importante a expensas de ventrículo derecho con dilatación del arco pulmonar, y el electrocardiograma basal reflejaba un bloqueo de rama derecha del Has de Hiss, con desviación derecha extrema del eje eléctrico y crecimiento de cámaras derechas (Figura 1). El ecocardiograma transtorácico demostró tamaño y función ventricular izquierda adecuada, con una fracción de eyección del 60%. Dilatación severa de aurícula y ventrículo derecho con función sistólica deprimida. La válvula tricúspide de aspecto fibrótico e inmóvil, con insuficiencia tricuspídea severa que asocia morfología de daga a la interrogación con doppler continuo e inversión de flujo sistólico en venas hepáticas (figuras 2 y 3). La válvula pulmonar presentaba una doble lesión (estenosis moderada con gradiente de 37 mmhg y regurgitación moderada con yet central de 9 mm hacia el tracto de salida del ventrículo derecho y espectro doppler intenso). Los hallazgos ecocardiográficos fueron compatibles con un síndrome carcinoide cardiaco asociado a falla ventricular derecha. Se inició tratamiento farmacológico con diuréticos y se propuso presentar el caso en sesión conjunta con servicios de oncología y cirugía cardiovascular, para definir el manejo más apropiado.

Discusión

Los tumores carcinoides se presentan con poca frecuencia. La mayor parte de estos se localizan en el tracto gastrointestinal (intestino delgado) y sus metástasis más comunes son hepáticas y ganglios linfáticos regionales. El síndrome carcinoide se produce por la acción paraneoplásica de sustancias vasoactivas (serotonina, 5-hidroxitriptófano, histamina, bradiquinina y prostaglandinas), las cuales generan síntomas vasomotores en la mayoría de pacientes que lo desarrollan: enrojecimiento (flushing), hipermotilidad gastrointestinal (diarrea secretora), broncoespasmo, hipertensión o hipotensión.³

El SCC se presenta en el 50% de los casos de aquellos pacientes con SCM (síndrome clínico asociado a metástasis -por lo general- hepáticas y ganglionares) siendo la causa más importante de morbimortalidad en este grupo.⁴ La característica patonogmónica es la fibrosis del endocardio valvular y ventricular del corazón derecho, ya que el lado izquierdo está protegido por la inactivación humoral que realizan los pulmones. La retracción y la fijación de las válvulas resultan en una pérdida de la coaptación central que genera regurgitaciones. La válvula tricuspídea es la más afectada y presenta, en la mayor parte de los casos, regurgitación severa. La válvula pulmonar en menor proporción puede presentar estenosis, regurgitación o ambas. El compromiso del lado izquierdo ocurre en menos del 10% de los casos y, generalmente, se asocia a foramen oval permeable y a primario bronquial.⁵

Hasta el momento se ha relacionado las altas concentraciones circulantes de serotonina con el daño cardiovascular. Los pacientes con compromiso cardiaco tienen concentraciones mayores de serotonina plasmática y plaquetaria, así como mayor tasa de excreción urinaria de 5-hidroxitriptófano (2 a 4 veces más), siendo mayor en los pacientes que presentan metástasis hepáticas.⁶ La evidencia actual señala que la serotonina desempeña un rol específico en el daño estructural cardiaco, sin embargo, el tratamiento para la reducción de los niveles de serotonina no ha demostrado prevenir o retrasar la afección cardiovascular.⁷

Las manifestaciones clínicas del SCC se producen temprano en la enfermedad; la valvulopatía tricuspídea y pulmonar son bien toleradas por meses, sin embargo, posteriormente los pacientes desarrollan insuficiencia cardiaca derecha progresiva: disnea, edemas, ascitis y caquexia. Los signos físicos más frecuentes se asocian al fallo ventricular derecho: ingurgitación yugular, impulso ventricular derecho palpable, hepatomegalia pulsátil, soplos de regurgitación tricuspídea y pulmonar y, en menor proporción, soplos de estenosis de estas.

El electrocardiograma suele ser normal; en enfermedad avanzada puede existir onda P pulmonale y bloqueos de rama derecha del Has de Hiss. La radiografía de tórax demuestra cardiomegalia a expensas de cámaras derechas y congestión pulmonar, por lo general, leve.

La ecocardiografía es el método diagnóstico de elección y los hallazgos en orden de frecuencia son: insuficiencia tricuspídea (90%), regurgitación pulmonar (81%), estenosis pulmonar (51%), derrame pericárdico leve (14%) y compromiso valvular izquierdo (10%). La progresión de la enfermedad valvular derecha genera sobrecarga de volumen y presión ventricular que produce falla ventricular.⁸

Sin tratamiento, la sobrevida del SCM es de 12 a 38 meses una vez iniciados los síntomas. La mejor modalidad terapéutica para el control de síntomas y el pronóstico en casos de compromiso cardiaco incluye los análogos de somatostina (octreótido e ianreótido), ya que la remoción del tumor se ha visto limitada por las metástasis y el fracaso de la quimioterapia. Las técnicas quirúrgicas y de embolización son tratamientos agresivos utilizados como última línea.⁹

La cirugía cardiaca es el único tratamiento efectivo para el SCC y está indicada en pacientes sintomáticos (disnea progresiva, capacidad funcional limitada y deterioro de la función sistólica ventricular derecha), si los síntomas vasomotores y las metástasis están controlados. El reemplazo de la válvula tricuspídea es la técnica de elección. Cuando la válvula pulmonar está comprometida, la recomendación es el recambio, preferible a la reparación. La valvuloplastía pulmonar percutánea con balón está contraindicada, por la presencia de regurgitación tricuspídea y pulmonar concomitante.¹⁰

Los pacientes con SCC inoperable no son candidatos a cirugía hepática, debido al alto riesgo de sangrados por incremento de presiones en cámaras derechas. La elección de las prótesis valvulares requiere un análisis individualizado, debido a que con las bioprótesis, la degeneración temprana por el síndrome carcinoide activo es frecuente, y las prótesis mecánicas en posición tricuspídea tienen un alto riesgo de trombosis (4% anual), además de requerir anticoagulación permanente, lo que implica un alto riesgo de sangrados, debido al compromiso hepático agregado.¹⁰ El pronóstico de los pacientes con enfermedad cardiaca y fallo ventricular derecho ha sido valorado en pocos estudios, los cuales

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han demostrado una mejoría en la sobrevida a 5 años plazo, en los pacientes sometidos a cirugía, en relación con los que reciben tratamiento médico. Estos resultados mejoran notablemente cuando la intervención quirúrgica se desarrolla en forma temprana y los síntomas de insuficiencia cardiaca derecha son leves.

Referencias

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3. Roberts WC, Sjoerdsma A. The cardiac disease associatedwith the carcinoid syndrome (carcinoid heart disease). Am J Med 1964; 36:5-34.

4. Pellikka PA, Tajik AJ, Khandheria BK. Carcinoid heart disease. Clinical and echocardiographic spectrum in 74 patients. Circulation 1993; 87:1188.

1. Simula DV, Edwards WD, Tazelaar HD. Surgical pathology of carcinoid heart disease: a study of 139 valves from 75 patients spanning 20 years. Mayo ClinProc 2002; 77:139.

2. Robiolio PA, Rigolin VH, Wilson JS. Carcinoid heart disease. Correlation of high serotonin levels with valvular abnormalities detected by cardiac catheterization and echocardiography. Circulation 1995; 92:790.

3. Ross EM, Roberts WC. The carcinoid syndrome: comparison of 21 necropsy subjects with carcinoid heart disease to 15 necropsy subjects without carcinoid heart disease. Am J Med 1985; 79:339.

4. Lee KJ, Connolly HM, Pellikka PA. Carcinoid pulmonary valvulopathy evaluated by real-time 3-dimensional transthoracic echocardiography. J Am SocEchocardiogr 2008; 21:407.

5. DiSesa VJ, Mills RM Jr, Collins JJ Jr. Surgical management of carcinoid heart disease. Chest 1985; 88:789.

6. Thorburn CW, Morgan JJ, Shanahan MX, Chang VP. Long-term results of tricuspid valve replacement and the problem of prosthetic valve thrombosis. Am J Cardiol 1983; 51:1128.