Pitiriasis rubra pilaris tratada con lámpara excímero

(Pityriasis rubra pilaris treated with excimer lamp)

Daniel Argüello-Ruiz, 1 Jimena Molina-Loaiza2

Keywords: excimer lamp pitiriasis rubra pilaris (PRP)-

Lymphoma, T-Cell, Cutaneous type Mycosis Fungoides tipo

micosis - Virus de inmunodeficiencia humana (VIH).

Fecha recibido: 19 de diciembre 2019 Fecha aprobado: 16 de julio 2020

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad crónica1 cuyos primeros registros datan de 1828, por Claude Tarral, quien describe un cuadro compatible con pitiriasis rubra pilaris.2 En 1856, Devergie la llamó pitiriasis pilaris, y no fue hasta 1889, cuando Besnier le dio el nombre completo, que conocemos hoy: pitiriasis rubra pilaris.3 La etiología y su patogenia son desconocidas.4

Esta es considerada una enfermedad crónica rara, con una incidencia estimada en 1 por cada 400 000. Los estudios acerca de la epidemiología y características clínico - patológicas son insuficientes para conocer con claridad su prevalencia.5 Se ha estimado que afecta de igual manera a hombres y mujeres y que se presenta mayormente entre la primera y quinta décadas de vida.4 En estudios recientes, en los tipos juveniles hay mayor afectación en los hombres, con una proporción de 3:2 con respecto a las mujeres, y en los tipos del adulto, ambos sexos se afectan por igual.2 Se caracteriza por ser una dermatosis inflamatoria papuloescamosa e hiperquerátosica de origen desconocido, en la que se ha propuesto como etiología, anomalías en el metabolismo de la vitamina A, respuestas anormales de desencadenantes antigénicos, así como desregulación del sistema inmunitario.1,15

Tiene formas variables en su presentación, siendo Griffiths quien la clasificó en 6 tipos,4-6 como se muestra en el Cuadro

1. El paciente en el que se basó dicho estudio no respondió de

1Dermatología, Hospital “Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia”, Caja Costarricense de Seguro Social y Universidad de Costa Rica. 2Hospital Clínica Bíblica. Nombre del departamento e institución: Servicio de consulta externa de dermatología, Hospital “Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia” Abreviaturas: linfoma cutáneo de células, T LCCT; pitiriasis rubra pilaris, PRP; virus de inmunodeficiencia humana, VIH Conflicto de interés: los autores no presentan ningún conflicto de interés. Fuentes de apoyo: la realización de este trabajo no requirió fuentes de apoyo económico.

ISSN 0001-6012/2020/62/3/148-151 Acta Médica Costarricense, © 2020 Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica

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Cuadro 1. Clasificación de la pitiriasis rubra pilaris (Griffiths)
Tipo I Forma clásica, de inicio en la edad adulta Tipo II Forma atípica, de inicio en la edad adulta Tipo III Forma clásica, de inicio en la edad juvenil Tipo IV Forma localizada o circunscrita, de inicio en la edad juvenil Tipo V Forma atípica, de inicio en la edad juvenil Tipo VI Forma asociada al virus de la inmunodeficiencia humana

Pitiriasis rubra pilaris en VIH tratada con lámpara excímero / Argüello-Ruiz y Molina-Loaiza

Cuadro 2. Cronología de valoraciones
Cronología de valoraciones dermatológicas
Noviembre 2014 Lesiones maculares café claro en tronco y extremidades (asociadas a proceso inflamatorio de dermatosis previa no documentada) Octubre 2017 Lesiones en espalda. Diagnóstico diferencial linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide versus pitiriasis rubra pilaris 14 diciembre 2017 Sesión anatomoclínica diagnóstico compatible con pitiriasis rubra pilar tipo IV. Se inicia tratamiento con betametasona y fototerapia 2 abril 2018 Cita control. Se suspende fototerapia por evolución clínica satisfactoria. 6 abril 2018 Reactivación de lesiones en espalda. Inicio de tratamiento con lámpara excímero 2 agosto2018 Resolución completa. Hiperpigmentación postinflamatoria

manera satisfactoria al abordaje inicial, por lo que se recurrió al tratamiento con lámpara excímero, del cual se propone exponer su eficacia contra esta patología.

Presentación del caso

El caso fue atendido en un hospital de tercer nivel de complejidad de la Caja Costarricense de Seguro Social, el Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia, en el Servicio de Consulta Externa de Dermatología.

Se trató de un paciente masculino un paciente masculino de 27 años, soltero, estudiante, con antecedentes personales no patológicos: consumo de marihuana y cocaína; antecedentes quirúrgicos: herniopastía y craneotomía descompresiva; antecedentes patológicos personales: diagnosticado VIH positivo en agosto de 2014, iniciando terapia antirretroviral al momento del diagnóstico. En el transcurso de ese año presentó varios internamientos por toxoplasmosis de SNC, hepatitis B y sífilis. En internamiento en 2014, fue valorado en interconsulta de dermatología por presentar múltiples lesiones maculares hiperpigmentadas, localizadas en tronco y extremidades, de color café claro. En aquel momento se relacionó con un proceso inflamatorio asociado a una dermatosis previa no documentada; además, en región plantar presentó pápulas color piel verrugosas y enduradas, las cuales impresionaban verrugas plantares. En el Cuadro 2 se evidencia la cronología de las valoraciones dermatológicas recibidas por el paciente, así como las intervenciones realizadas.

Intervención terapéutica

En 2017 consulta por aparición de placas eritematosas ovaladas con pápulas centrofoliculares en espalda, lesiones de 1 año de evolución. Presenta al menos 6 lesiones muy sugestivas de linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide vs. pitiriasis rubra pilaris. Se tomó biopsia a nivel particular, sin embargo, el día de la cita el reporte histológico se encontraba pendiente. Un mes después, en la próxima cita, se valoran biopsias cutáneas, las cuales mostraron engrosamiento irregular de epidermis con escasa espongiosis focal, paraqueratosis alternante, infiltrado inflamatorio linfocítico alrededor de folículos y tapones de queratina.13-14 El diagnóstico patológico fue compatible con pitiriasis rubra pilaris tipo IV.7 Inicialmente, se trató mediante terapia tópica con betametasona y fototerapia, por 2 meses (dosis acumulada 6000mJ).

Presentó respuesta terapéutica satisfactoria, pero, dos meses después, se reactivaron las lesiones en espalda, mientras el paciente se encontraba, según el conteo de CD4 y de carga viral, en etapa C de la enfermedad de VIH.8 Se decidió abordar con lámpara excímero una vez por semana, durante un lapso de 4 meses, lo que resolvió por completo las lesiones.

Discusión

La PRP es una dermatosis difícil de tratar, que frecuentemente no responde de forma satisfactoria al tratamiento tópico y sistémico, lo que convierte su abordaje en todo un reto. Entre las

Pitiriasis rubra pilaris en VIH tratada con lámpara excímero / Argüello-Ruiz y Molina-Loaiza

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